Śląskie Centrum Chorób Serca w Zabrzu udowodniło ponownie, że niemożliwe nie istnieje. Wykonali transplantację obu płuc u chorego z zespołem Mounier-Kuhna. Dopiero drugi raz w historii lekarzom przeprowadzić tak ryzykowną operację u chorego na tę rzadką chorobę.
Zespół Mounier-Kuhna to bardzo rzadka choroba. Do tej pory opisano zaledwie 300 przypadków. Nie jest znana jej etiologia oraz nie zidentyfikowano mutacji genu, która powoduje schorzenie. Charakteryzuje się osłabieniem lub zanikiem włókien elastycznych prowadzącym do patologicznego poszerzenia pierścieni chrzęstnych tchawicy oraz oskrzeli głównych.
U chorego objawy prowadzą do nawracających infekcji z towarzyszącą znaczną ilością zalegającej ropnej wydzieliny. Leczenie pozostaje objawowe i skupia się przede wszystkim na leczeniu infekcji oraz poprawie klirensu śluzowo-rzęskowego. W pojedynczych przypadkach stosowano stentowanie zapadającej się tchawicy.
Transplantacja obu płuc u chorego z zespołem Mounier-Kuhna
Zespół Mounier-Kuhna zdiagnozowano o 39-letniego pana Jacka. Jedynym ratunkiem i szansą na normalne życie była transplantacja obu płuc. Pacjent był na aktywnej liście oczekujących. W końcu nadarzyła się szansa na przeszczep. Do tej pory u chorego na Mounier-Kuhna udało się tylko raz wykonać transplantację obu płuc.
Ale dla zespołu ze Śląskiego Centrum Chorób Serca w Zabrzu niemożliwe nie istnieje. Grupa anestezjologów i chirurgów potrzebowała czasu na przygotowanie strategii zabiegu. Największą trudnością było zaintubowanie chorego oraz wykonanie zespoleń oskrzelowych przy olbrzymiej dysproporcji oskrzeli dawcy i biorcy. Operacja trwała 13 godzin i zakończyła się powodzeniem.
- Stworzyliśmy druk 3D tchawicy i oskrzeli na podstawie obrazów tomografii komputerowej, który posłużył do opracowania techniki intubacji i wykonania operacji oskrzelowej. Zabieg nie byłby możliwy bez pomocy ECMO AV, ponieważ chory cierpiał również na ciężkie nadciśnienie płucne – informuje dr n. med. Maciej Urlik, kardiochirurg, specjalista transplantologii klinicznej ze Śląskiego Centrum Chorób Serca w Zabrzu.
– Oskrzela dawcy zostały wykorzystane jako rusztowanie dla osłabionych oskrzeli biorcy. Zespolono je wykorzystując technikę teleskopową, która na co dzień jest unikana w wykonywaniu zespoleń oskrzelowych – opowiada dr n. med. Tomasz Stącel kardiochirurg, transplantolog kliniczny ze Śląskiego Centrum Chorób Serca w Zabrzu.
Pacjent obecnie przechodzi rehabilitację w Śląskim Centrum Chorób Serca w Zabrzu.
fot Śląskie Centrum Chorób Serca w Zabrzu
